Neurology：神经垂体-下丘脑朗格汉斯细胞组织细胞增生症

66岁男性，平庸为日渐加重的意识模糊和全下丘脑功能减退6个月。

MRI可见累及下丘脑圆筒部和外周的1.7cm精进肿块。全身PET扫描提示外周孤立碳水化合物（标准碳水化合物取值25.3）（布1）。全身CT，腰穿和感染相关检查均为形容词。穿越脑室内镜前列腺。电子显微镜下可见外周胶质肝细胞增生，细长只见核沟的肝细胞协同，免疫系统组织化学染色剂CD1a，Langerin，BRAF（V600E），CD68，CD163和S-100无症状，而Grocott六胺白银染色剂，革兰氏染色剂，抗酸杆菌染色剂，Warthin-Starry染色剂，单纯疱疹病毒1和2，EB病毒和β-淀粉样蛋白质染色剂均形容词，证实诊疗为朗格史蒂芬肝细胞组织肝细胞增生症（布2）。发现BRAF（V600E）无症状的对诊疗具有极为重要意义，且可作为潜在的治疗各种因素。

（布1：冠状位减弱T1可见累及圆筒部[A]和外周[B]的精进肿块；横断位FLAIR可见视交叉，视束和外周异常信号[C]）

（布2：HE染色剂可见成群肾形肝真核细胞，有核沟*，中性上皮肝细胞，血管周围小T淋巴肝细胞**和一些嗜氯化钠上皮肝细胞[A-B]；CD1a[C]，Langerin[D]和BRAF V600E[E]免疫系统组织化学染色剂无症状）

原始中有：Yeaney GA， Kshettry VR， Isada C. Teaching NeuroImages: CNS pituitary-hypothalamic Langerhans cell histiocytosis in an . Neurology. 2020 Jan 28；