J Gastroenterology：免疫球蛋白G4不确定性硬化性胆管炎患者的长期结局分析

IgG4特别传染病（IgG4-RD）是一种全身性纤维素炎性传染病，特征是IgG4阳性内皮细胞大量增生性浸润，可病变多个系统和器官，其里IgG4特别性硬化性胆管炎（IgG4-SC）是胆道展现。IgG4-SC最相似的临床展现是梗阻性黄疸，部分病患者还可能出现头痛、体重减轻和糖类大便等腹大便。但是IgG4-SC病患者的长期HRS尚不明了，因此，本项科学研究借以对其展开科学研究。

科学研究部门将美国政府梅奥诊所1999–2018初所有的IgG4-SC病患者的一集与年岁和性取向匹配（1：1比同上）的恶性肿瘤硬化性胆管炎（PSC）病患者展开相对。

本项科学研究总共未确定了89同上IgG4-SC病患者。临床时的里位年岁为67岁，男性为81％，里位随访时间为5.7年。78名病患者做泼尼松病患以大大降低腹大便，53名病患者做至少一种其他致病抑制剂病患以大大降低腹大便。在IgG4-SC两组里，有10同上被害（从临床到被害的平均时间为6.5年）：2同上由于肝癌，3同上由于胆管癌（CCA），5同上由于非肝胆原因而被害。PSC两组的11同上病患者做了肝移植，而IgG4-SC两组的则没有。与IgG4-SC两组相对于，PSC里肝胆不良惨案（肝癌或CCA）的被害率高3.4倍（每1000人年的惨案：52.6； 95％CI 38-73； vs 15.6； 95％CI 7–32）。P u2009= 0.0001）。与PSC两组相对于，IgG4-SC的总生存率通常较高（10年：分列79％和68％；P u2009= 0.11）。

科学研究的最后科学研究部门揭示道：IgG4-SC病患者里88％做了致病抑制抗生素病患，与年岁和性取向近似于的PSC两组相对于，肝癌和CCA的风险显着降低。

原始出处:

Ahmad Hassan Ali. Et al. The long-term outcomes of patients with immunoglobulin G4-related sclerosing cholangitis: the Mayo Clinic experience. Journal of Gastroenterology.2020.